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 페닐케톤뇨증 (Phenylketonuria)

 

일반 개요

페닐케톤뇨증(PKU)은 필수아미노산인 phenylalanine이 tyrosine으로 가수분해되는 과정에 필요한 효소인 phenylalanine hydroxylase가 선천적으로 결손 되었거나 조효소인 tetrahydrobiopterin (BH4)이나 dihydropteridine reductase가 결핍되어 혈액 내에 phenylalanine이 축적되는 선천성 대사질환이다.

영양 치료 목표

o 혈중 phenylalanine이 2-10 mg/dl 로 유지되도록 페닐알라닌의 섭취를 제한한다.
o 체조직의 이화를 방지한다.
o 정상적인 성장과 발육을 도모한다.

영양 치료 계획

o 칼로리, 당질, 지방, 비타민, 무기질은 정상 아동과 동일하게 공급한다.
o 수분은 최소 1mL/kcal로 공급한다.
o 고단백 식품인 육류, 유제품, 생선, 달걀, 견과류를 제한한다.
o 설탕, 과일, 채소를 충분히 섭취한다.
o 필요시 마그네슘,아연 (Zn), niacin을 보충한다.
o 영아에게는 phenylalanine이 소량 들어 있거나 제거된 분유를 공급한다.
o 인공 감미료인 아스파탐은 페닐알라닌 함량이 높으므로 페닐케톤뇨증 아동에게 사용해서는 안 된다.
o 분유 조제시에는 끓여서 식힌 물을 준비하여 분유를 넣고 15∼20초 동안 잘 혼든다. 영아는 실온의 상태가, 아동이나 성인의 경우는-: 차가운 상태가 더 마시기 좋다

페닐케톤증 환아의 영양 요구량

나이 열량 단백질(g) Phenylalanine(mg)
0-2개월 120kcal/kg 4.2g/kg 40-70
3-6개월 115kcal/kg 3.0g/kg 25-55
6개월-1세 110-115kcal/kg 2.5g/kg 25-50
1-3세 900-1800kcal/kg 25g/day 20-40
4-6세 1300-2300kcal/kg 30g/day 10-40
7-10세 1650-3300kcal/kg 35g/day 10-40

식사 처방의 예

PKU식



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